Neuropathies démyélinisantes inflammatoires. Classification, évolution et pronostic

Inflammatory demyelinating neuropathies: classification, evolution and prognosis

¹ Service de Neurologie, Hôpital Henri Mondor, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris
² INSERM U659, Faculté de Médecine, Créteil
³ Service de Physiologie-Explorations Fonctionnelles, Hôpital Henri Mondor, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris

Auteur de correspondance : creange@univ-paris12.fr

Reçu : 16 Novembre 2006

Résumé

Les neuropathies démyélinisantes inflammatoires peuvent être classées selon la topographie de l'atteinte nerveuse. Atteinte diffuse à prédominance proximale et multifocale pour les polyradiculonévrites aiguës et chroniques, atteinte multifocale à distribution tronculaire pour les neuropathies motrices et sensitivo-motrices à blocs de conduction, atteinte à prédominance distale pour les neuropathies à IgM monoclonale à activité anti-MAG (Myelin Associated Glycoprotein). Les caractéristiques cliniques des neuropathies démyélinisantes inflammatoires varient selon le type de neuropathie. Leur évolution peut être rémittente ou progressive mais est surtout marquée par le risque de lésions axonales définitives, source d'un déficit permanent et irréversible. Ces entités correspondent à des mécanismes que l'on peut en partie différencier selon la cible antigénique, le désordre immunitaire sous-jacent (à prédominance cellulaire ou humorale), et les modalités thérapeutiques envisagées. Les processus inflammatoires s'accompagnent d'une défaillance de production des ressources énergétiques (ATP) nécessaires à la mise en jeu des pompes Na⁺/K⁺ qui permettent d'extruder les ions Na⁺ entrant dans l'axone lors de la genèse de l'influx nerveux. Cette défaillance conduit à l'activation d'échangeurs Na⁺/ Ca²⁺, provoquant une cascade protéolytique secondaire à l'entrée de calcium dans le neurone, qui aboutit à la dégénérescence de l'axone.

Abstract

Inflammatory demyelinating neuropathies can be classified according to the topography of the nervous lesion. Acute and chronic polyradiculoneuritis are characterized by diffuse and multifocal, but predominantly proximal lesions, multifocal motor and sensory- motor neuropathies with persistent conduction blocks are restricted to some nerve trunks, while neuropathies due to monoclonal IgM with anti-MAG (Myelin Associated Glycoprotein) activity show distal and symmetric distribution. The clinical characteristics of inflammatory demyelinating neuropathies vary according to the type of neuropathy. Their course can be remittent or progressive but is especially marked by the risk of definitive axonal lesions, source of permanent neurological deficits. These neuropathies correspond to various mechanisms, which can be differentiated according to the antigenic target, the type of immunological disorder (with respect to cellular or humoral predominance), and the adapted therapeutic strategy. The inflammatory process is accompanied by energetic failure, leading to Na⁺/K⁺ pump impairment and intra-axonal Na⁺ accumulation. This failure results in Na⁺/Ca²⁺ exchanger activation, provoking neuronal Ca2+ influx, enzymatic proteolysis and axonal degeneration.