Hypertension pulmonaire : définition, classification et traitements

Pulmonary hypertension: definition, classification and treatments

UniversitéParis-Sud, Université Paris-Saclay, Inserm UMR-S 999, Service de Pneumologie, Hôpital Bicêtre (AP-HP), DHU Thorax Innovation (TORINO), Le Kremlin-Bicêtre, France

Auteur correspondant : Marc Humbert, marc.humbert@aphp.fr

Reçu : 3 Avril 2016

Résumé

Le terme hypertension pulmonaire (HTP) regroupe un ensemble de maladies cardio-pulmonaires défini par une augmentation progressive de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) 25 mmHg au repos, se manifestant avant tout par une dyspnée d’effort et conduisant à une insuffisance cardiaque droite et au décès. L’HTP peut être classée en cinq groupes en fonction du mécanisme physiopathologique et de la prise en charge thérapeutique. L’HTP du groupe 1 appelée hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une HTP pré-capillaire (c’est-à-dire caractérisée par une pression artérielle pulmonaire d’occlusion (PAPO) normale 15 mmHg). L’HTP du groupe 2 correspond à l’HTP post-capillaire (PAPO > 15 mmHg), causée avant tout par les pathologies cardiaques gauches. L’HTP du groupe 3 est l’HTP due aux maladies respiratoires chroniques et/ou à l’hypoxie. L’HTP du groupe 4 est la conséquence d’une obstruction artérielle pulmonaire chronique causée avant tout par la maladie thromboembolique chronique et l’HTP du groupe 5 comprend plusieurs formes d’HTP de causes multifactorielles ou non claires. L’HTAP (HTP du groupe 1) partage une prise en charge thérapeutique commune ciblant trois voies de la dysfonction endothéliale : la voie du monoxyde d’azote (NO), de l’endothéline-1 et de la prostacycline. En cas d’échappement thérapeutique, la transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire est l’ultime recours. Malgré les progrès liés à ces nouvelles thérapeutiques sur les symptômes et la survie, l’HTAP reste une maladie incurable aboutissant à l’insuffisance cardiaque terminale et le taux de survie trois ans après le diagnostic est estimé`a 58 %. Le traitement de l’HTP des groupes 2, 3 et 5 est le traitement de la maladie causale. Le traitement de l’HTP thrombo-embolique pulmonaire est l’endartériectomie pulmonaire chez les patients opérables, les patients inopérables pouvant bénéficier d’une angioplastie pulmonaire et/ou d’un traitement médical.

Abstract

Pulmonary hypertension (PH) is a cardio-pulmonary disorder that may involve multiple clinical conditions and can complicate the majority of cardiovascular and respiratory diseases. Its definition is an increase in mean pulmonary artery pressure (mPAP) 25 mmHg at rest, leading to right heart failure and ultimately death. The clinical classification of pulmonary hypertension (PH) categorizes PH into groups which share similar pathophysiological and hemodynamic characteristics and treatments. Five groups of disorders that cause PH are identified: pulmonary arterial hypertension (Group 1) which is a pre-capillary PH, defined by a normal pulmonary artery wedge pressure (PAWP) 15 mmH, due to remodelling of the small pulmonary arteries (<500 μm); pulmonary hypertension due to left heart disease (Group 2) which is a post-capillary PH, defined by an increased pulmonary artery wedge pressure (PAWP) >15 mmHg; pulmonary hypertension due to chronic lung disease and/or hypoxia (Group 3); chronic thrombo-embolic pulmonary hypertension (Group 4); and pulmonary hypertension due to unclear and/or multifactorial mechanisms (Group 5). PAH (PH group 1) can be treated with agents targeting three dysfunctional endothelial pathways of PAH: nitric oxide (NO) pathway, endothelin-1 pathway and prostacyclin pathway. Patients at low or intermediate risk can be treated with either initial monotherapy or initial oral combination therapy. In patients at high risk initial combination therapy including intravenous prostacyclin analogues should be considered. Patients with inadequate clinical response to maximum treatment (triple therapy with an intravenous prostacyclin) should be assessed for lung transplantation. Despite progresses, PAH remains a fatal disease with a 3-year survival rate of 58%. Treatment of group 2, group 3 and group 5 PH is the treatment of the causal disease and PAH therapeutics are not recommended. Treatment of group 4 PH is pulmonary endarteriectomy if patients are eligible, otherwise balloon pulmonary angioplasty and/or medical therapy can be considered.