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Biologie Aujourd'hui
Volume 210, Numéro 2, 2016
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Page(s) | 53 - 64 | |
Section | L’hypertension artérielle pulmonaire : avancées thérapeutiques | |
DOI | https://doi.org/10.1051/jbio/2016014 | |
Publié en ligne | 30 septembre 2016 |
Hypertension pulmonaire : définition, classification et traitements
Pulmonary hypertension: definition, classification and treatments
UniversitéParis-Sud, Université Paris-Saclay, Inserm
UMR-S 999, Service de Pneumologie,
Hôpital Bicêtre (AP-HP), DHU Thorax Innovation (TORINO),
Le Kremlin-Bicêtre,
France
Auteur correspondant : Marc Humbert,
marc.humbert@aphp.fr
Reçu :
3
Avril
2016
Le terme hypertension pulmonaire (HTP) regroupe un ensemble de maladies
cardio-pulmonaires défini par une augmentation progressive de la pression artérielle
pulmonaire moyenne (PAPm) 25 mmHg au repos, se manifestant avant tout par une
dyspnée d’effort et conduisant à une insuffisance cardiaque droite et au décès. L’HTP peut
être classée en cinq groupes en fonction du mécanisme physiopathologique et de la prise en
charge thérapeutique. L’HTP du groupe 1 appelée hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
est une HTP pré-capillaire (c’est-à-dire caractérisée par une pression artérielle
pulmonaire d’occlusion (PAPO) normale
15 mmHg). L’HTP du groupe 2 correspond à l’HTP
post-capillaire (PAPO > 15
mmHg), causée avant tout par les pathologies cardiaques gauches. L’HTP du groupe 3 est
l’HTP due aux maladies respiratoires chroniques et/ou à l’hypoxie. L’HTP du groupe 4 est
la conséquence d’une obstruction artérielle pulmonaire chronique causée avant tout par la
maladie thromboembolique chronique et l’HTP du groupe 5 comprend plusieurs formes d’HTP de
causes multifactorielles ou non claires. L’HTAP (HTP du groupe 1) partage une prise en
charge thérapeutique commune ciblant trois voies de la dysfonction endothéliale : la voie
du monoxyde d’azote (NO), de l’endothéline-1 et de la prostacycline. En cas d’échappement
thérapeutique, la transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire est l’ultime recours.
Malgré les progrès liés à ces nouvelles thérapeutiques sur les symptômes et la survie,
l’HTAP reste une maladie incurable aboutissant à l’insuffisance cardiaque terminale et le
taux de survie trois ans après le diagnostic est estimé`a 58 %. Le traitement de l’HTP des
groupes 2, 3 et 5 est le traitement de la maladie causale. Le traitement de l’HTP
thrombo-embolique pulmonaire est l’endartériectomie pulmonaire chez les patients
opérables, les patients inopérables pouvant bénéficier d’une angioplastie pulmonaire et/ou
d’un traitement médical.
Abstract
Pulmonary hypertension (PH) is a cardio-pulmonary disorder that may involve multiple
clinical conditions and can complicate the majority of cardiovascular and respiratory
diseases. Its definition is an increase in mean pulmonary artery pressure (mPAP) 25 mmHg at rest, leading to right heart failure and
ultimately death. The clinical classification of pulmonary hypertension (PH) categorizes
PH into groups which share similar pathophysiological and hemodynamic characteristics and
treatments. Five groups of disorders that cause PH are identified: pulmonary arterial
hypertension (Group 1) which is a pre-capillary PH, defined by a normal pulmonary artery
wedge pressure (PAWP)
15 mmH, due to remodelling of the small pulmonary
arteries (<500
μm);
pulmonary hypertension due to left heart disease (Group 2) which is a post-capillary PH,
defined by an increased pulmonary artery wedge pressure (PAWP) >15 mmHg; pulmonary hypertension due to
chronic lung disease and/or hypoxia (Group 3); chronic thrombo-embolic pulmonary
hypertension (Group 4); and pulmonary hypertension due to unclear and/or multifactorial
mechanisms (Group 5). PAH (PH group 1) can be treated with agents targeting three
dysfunctional endothelial pathways of PAH: nitric oxide (NO) pathway, endothelin-1 pathway
and prostacyclin pathway. Patients at low or intermediate risk can be treated with either
initial monotherapy or initial oral combination therapy. In patients at high risk initial
combination therapy including intravenous prostacyclin analogues should be considered.
Patients with inadequate clinical response to maximum treatment (triple therapy with an
intravenous prostacyclin) should be assessed for lung transplantation. Despite progresses,
PAH remains a fatal disease with a 3-year survival rate of 58%. Treatment of group 2,
group 3 and group 5 PH is the treatment of the causal disease and PAH therapeutics are not
recommended. Treatment of group 4 PH is pulmonary endarteriectomy if patients are
eligible, otherwise balloon pulmonary angioplasty and/or medical therapy can be
considered.
Mots clés : Hypertension pulmonaire / hypertension artérielle pulmonaire / endothélium pulmonaire / circulation pulmonaire / transplantation pulmonaire
Key words: Pulmonary hypertension / pulmonary arterial hypertension / pulmonary endothelium / pulmonary circulation / lung transplantation
© Société de Biologie, 2016
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